OPSOCLONUS:
Mouvements désordonnés des yeux

MYOCLONUS:
Ataxie, mouvements désordonnés du corps

La théorie la plus acceptée pour classer ce syndrome serait une maladie auto-immune. À la suite d'une tumeur (neuroblastome) ou encore d'une maladie virale, les lymphocites T et les anticorps produits par les cellules B tentent d'attaquer le corps étranger et dans un même temps, ils s'attaquent au cerveau. Les régions du cerveau comme le cervelet, le tronc cérébral, et le système limbique semblent porter le poids de l'attaque.

INFECTIONS:
Le OMS peut être causé par une infection virale comme le Epstein-Barr, le virus Coxsackie B, l'encéphalite de Saint-Louis ou autres. Cependant, il ne faut jamais négliger la possibilité de découvrir, plus tard, une tumeur.

TUMEUR:
Une tumeur est trouvée pour cette maladie dans la moitié des cas. Les tumeurs les plus communes sont le neuroblastome et le ganglioneuroblastome, qui se retrouvent souvent dans la poitrine mais aussi dans l'abdomen ou le bassin. Ces tumeurs proviennent des cellules de la crête neurale, précurseurs des cellules du cerveau.

 Voici les symptômes de la maladie avant le diagnostic :

• Opsoclonus : Mouvements oculaires rapides, involontaires à l'horizontale et à la verticale
• Myoclonus : Brèves contractions involontaires d'un muscle ou d'un groupe de muscles
• Ataxie
• Dysphasie : Trouble du langage causé par des lésions cérébrales
• Mutisme causé par un trouble neurologique
• Léthargie
• Irritabilité
• Problème de comportement, pleures constants, crises, agressivité
• Perte de la motricité, de la marche, tremblements
• Perte de la sociabilité
• Ne joue plus
• Bave qui coule
• Strabisme : yeux qui ne sont pas alignés correctement
• Vomissement
• Troubles du sommeil

ACTH : L'ACTH est le médicament or pour le traitement du OMS en apportant une remise neurologique entre 80 et 90%. Cette hormone est sécrétée par l'hypophyse et elle stimule la glande surrénale pour produire la cortisone. Ce médicament est administré par injection intramusculaire au cours d'une période de 20 semaines à raison de deux fois par jour au début pour être ensuite donné une fois à tous les deux jours. Les effets secondaires de la thérapie incluent la rétention d'eau, des effets psychologiques, cardio-vasculaires, des ulcères gastriques, des modifications cutanées, l'ostéoporose, des infections et le diabète. La plupart sont liés à la durée et à la dose du ACTH. Des arrêts de croissance sont possibles mais réversibles. La restriction du sel, l'utilisation du calcium et de la vitamine D contribuent à réduire les effets secondaires. Le problème avec le ACTH n'est pas la rémission en tant que telle mais dans la prévention des rechutes lors de l'arrêt du médicament. L'ACTH ne remplace pas un déficit en ACTH mais il peut supprimer les lymphocytes T et les anticorps ou encore il peut rétablir l'équilibre des substances chimiques du cerveau qui envoient les messages au corps. IVIG : Les immunoglobulines humaines intraveineuses (IVIG) sont des préparations commerciales d'anticorps, qui ont été purifiés à partir de plasma de donneurs de sang sains. Le IVIG apporte une amélioration des symptômes à 40-60% et des doses mensuelles sont nécessaires pour maintenir la rémission. Il est donné par voie intraveineuse. Les effets secondaires sont minimes. Il peut y avoir des maux de tête, de la fièvre ou des symptômes semblables à ceux de la grippe. RITUXIMAB: Le rituximab  est un anticorps monoclonal chimérique dirigé contre la molécule de surface CD20 (présente sur la plupart des cellules B). Il permet de diminuer de façon substantielle le nombre de lymphocytes B par un effet toxique direct sur ces cellules. Il est donné par voie intraveineuse à raison d'une fois par semaine durant un mois. Son effet dure entre 6 et 12 mois. Les effets secondaires sont la fièvre, les étourdissements, une fatigue inhabituelle, des maux de têtes, etc. CHIMIOTHÉRAPIE: Pour les enfants dont une tumeur a été découverte. Pour terminer, il existe aussi d'autres traitements dans le cas du OMS mais ceux énumérés ci-haut sont les plus fréquemment utilisés. Une thérapie de combinaison est souhaitable et apporte une meilleure rémission.

• problèmes de coordination
• Difficultés de motricité
• Pertes d'équilibre
• Sommeil difficile (réveils fréquents, somnambulisme, cauchemars)
• Problèmes de comportements : difficulté d'apprentissage, hyperactivité, trouble obsessionnel compulsif, etc.
• Retard au niveau du langage

​Souvent, des médicaments complémentaires sont donnés pour ces troubles spécifiques. Par exemple, du trazodonepour le sommeil et du Ritalin pour les troubles de comportements.




RECHUTES:      

Les symptômes neurologiques peuvent revenir pendant la maladie, la fièvre, le stress, les sédatifs ou l'anesthésie, à l'arrêt des traitements ou après une vaccination.

Ces rechutes sont fréquentes et se produisent généralement plus d'une fois. Rarement de nombreuses années s'écoulent avant une rechute. Les rechutes doivent être traitées rapidement afin d'éviter d'autres séquelles neurologiques.

Heureusement, dans la plupart des cas, si l'enfant a bien réagit à un traitement, il réagira bien en cas de rechute.